HAEMOLYTIC-URAEMIC SYNDROME
H
c a u s i n g a r i s k o f
k e r n i c t e r u s
( a t y p e o f
b r a i n d a m a g e ) . S e v e r e l y a f f e c t e d b a b i e s
h a v e m a r k e d a n a e m i a w h i l e s t i l l i n t h e
u t e r u s . T h e y
b e c o m
e s w o l l e n
(
h y d r o p s
f e t a l i s
) a n d a r e o f t e n s t i l l b o r n .
TREATMENT
I n m i l d c a s e s , n o t r e a t m e n t i s n e c e s s a r y .
I n o t h e r c a s e s , t h e a i m i s t o d e l i v e r t h e
b a b y b e f o r e t h e a n a e m i a b e c o m e s t o o
s e v e r e ,
u s u a l l y b y
i n d u c t i o n o f l a b o u r
a t
3 5 - 3 9 w e e k s ’
g e s t a t i o n . I f t h e b a b y i s
t o o y o u n g t o b e d e l i v e r e d s a f e l y ,
f e t a l
b l o o d t r a n s f u s i o n s m a y b e n e c e s s a r y .
A f t e r b i r t h ,
p h o t o t h e r a p y
( l i g h t t r e a t -
m e n t t h a t c o n v e r t s b i l i r u b i n i n t h e s k i n
i n t o a w a t e r - s o l u b l e f o r m t h a t i s m o r e
e a s i l y e x c r e t e d f r o m t h e b o d y ) c a n h e l p
t o r e d u c e
j a u n d i c e
.
A n e x c h a n g e b l o o d
t r a n s f u s i o n m a y b e n e e d e d .
haemolytic-uraemic syndrome
A r a r e d i s e a s e i n w h i c h r e d
b l o o d c e l l s
a r e d e s t r o y e d p r e m a t u r e l y a n d t h e
k i d -
n e y s
a r e d a m a g e d , c a u s i n g a c u t e
k i d n e y
f a i l u r e
.
T h r o m b o c y t o p e n i a
( r e d u c t i o n
o f
p l a t e l e t s
i n t h e
b l o o d )
c a n a l s o
o c c u r .
h a e m
o l y t i c - u r a e m i c
s y n d r o m e
m o s t
c o m m o n l y a f f e c t s y o u n g c h i l d r e n .
CAUSES
T h e p r e c i s e c a u s e o f h a e m
o l y t i c - u r a e -
m
i c
s y n d r o m e
i s
u n c e r t a i n ,
b u t
t h e
d i s o r d e r m a y b e t r i g g e r e d b y a s e r i o u s
b a c t e r i a l o r v i r a l i n f e c t i o n . I t i s t h o u g h t
t h a t t h e l i n i n g o f s m a l l b l o o d v e s s e l s i n
t h e k i d n e y s b e c o m e s d a m a g e d , c a u s i n g
s m a l l
c l o t s t o
f o r m . T h e s e
c l o t s
c a u s e
h a e m o l y s i s
( b r e a k d o w n o f r e d c e l l s )
a s
b l o o d f l o w s p a s t t h e m .
SYMPTOMS
T h e
o n s e t
o f
t h e
d i s e a s e
i s
s u d d e n ;
s y m p t o m s
i n c l u d e
w e a k n e s s ,
l e t h a r g y ,
a n d a r e d u c t i o n i n t h e v o l u m e o f u r i n e .
S e v e r e
h y p e r t e n s i o n
( h i g h
b l o o d
p r e s -
s u r e ) i s c o m m o n a n d m a y c a u s e
s e i z u r e s
.
DIAGNOSIS AND TREATMENT
B l o o d a n d u r i n e t e s t s c a n d e t e r m i n e t h e
d e g r e e o f k i d n e y d a m a g e .
D i a l y s i s
( a r t i f i -
c i a l f i l t r a t i o n o f t h e b l o o d ) m a y b e n e e d e d
u n t i l
t h e
k i d n e y s
h a v e
r e c o v e r e d .
M o s t
p a t i e n t s r e c o v e r n o r m a l r e n a l f u n c t i o n .
haemophilia
A n i n h e r i t e d
b l e e d i n g d i s o r d e r
c a u s e d b y
d e f i c i e n c y o f a b l o o d p r o t e i n ,
f a c t o r V I I I
,
w h i c h
i s
e s s e n t i a l
f o r
b l o o d
c l o t t i n g .
H a e m o p h i l i a c s ( w h o a r e a l m o s t a l w a y s
m a l e ) s u f f e r r e c u r r e n t b l e e d i n g , u s u a l l y
i n t o
t h e i r
j o i n t s ,
w h i c h
m a y
o c c u r
s p o n t a n e o u s l y o r a f t e r i n j u r y .
INCIDENCE AND CAUSES
T h e l a c k o f f a c t o r V I I I i s d u e t o a d e f e c -
t i v e
g e n e ,
w h i c h
s h o w s
a
p a t t e r n
o f
s e x - l i n k e d
i n h e r i t a n c e
.
A f f e c t e d
m a l e s
p a s s o n t h e g e n e n o t t o t h e i r s o n s b u t
t o t h e i r d a u g h t e r s , w h o a r e c a r r i e r s o f
t h e c o n d i t i o n . S o m e o f t h e s o n s o f c a r -
r i e r f e m a l e s m a y b e a f f e c t e d , a n d s o m e
o f t h e d a u g h t e r s o f c a r r i e r s m a y t h e m
-
s e l v e s b e c a r r i e r s . M a n y h a e m o p h i l i a c s
h a v e a n u n c l e , b r o t h e r , o r g r a n d f a t h e r
a l s o
a f f e c t e d .
H o w e v e r ,
i n
a b o u t
o n e
t h i r d o f c a s e s t h e r e i s n o f a m i l y h i s t o r y
o f h a e m o p h i l i a .
SYMPTOMS
T h e
s e v e r i t y
o f
t h e
d i s o r d e r
d i f f e r s
m a r k e d l y a m o n g i n d i v i d u a l s . H o w e v e r ,
e p i s o d e s
o f b l e e d i n g
a r e
p a i n f u l a n d ,
u n l e s s
t r e a t e d
p r o m p t l y ,
c a n
l e a d
t o
d e f o r m i t y
o f
t h e
k n e e s ,
a n k l e s ,
a n d
o t h e r
j o i n t s .
I n j u r y ,
a n d
e v e n
m i n o r
o p e r a t i o n s
s u c h
a s
t o o t h
e x t r a c t i o n ,
m a y l e a d t o p r o f u s e b l e e d i n g . I n t e r n a l
b l e e d i n g c a n l e a d t o b l o o d i n t h e u r i n e
o r e x t e n s i v e b r u i s e s .
DIAGNOSIS AND TREATMENT
H a e m o p h i l i a i s d i a g n o s e d b y
b l o o d - c l o t -
t i n g t e s t s
a n d b y
a m n i o c e n t e s i s
o r
c h o r i o n i c
v i l l u s s a m p l i n g
i n a f e t u s . B l e e d i n g c a n
b e c o n t r o l l e d b y i n f u s i o n s o f f a c t o r V I I I
c o n c e n t r a t e s . P e o p l e w i t h a s e v e r e f o r m
o f t h e d i s o r d e r m a y n e e d r e g u l a r i n t r a -
v e n o u s
i n j e c t i o n s
o f
f a c t o r V I I I
a s
a
p r e v e n t i v e m e a s u r e .
OUTLOOK
M
o s t
p e o p l e
w i t h
h a e m o p h i l i a
c a n
l e a d
a n
a c t i v e
l i f e
b u t
s h o u l d
a v o i d
t h e r i s k o f i n j u r y . C o n t a c t s p o r t s , s u c h
a s f o o t b a l l , a r e n o t a d v i s a b l e b u t o t h e r
f o r m s
o f e x e r c i s e ,
s u c h
a s s w i m m i n g
a n d
w a l k i n g ,
c a n
b e
b e n e f i c i a l .
T h e
f e m a l e r e l a t i v e s o f a n y o n e w i t h h a e m
o -
p h i l i a
s h o u l d
o b t a i n
g e n e t i c
c o u n -
s e l l i n g b e f o r e p l a n n i n g a p r e g n a n c y .
Haemophilus influenzae
A b a c t e r i u m
( s e e
b a c t e r i a
)
r e s p o n s i b l e
f o r
n u m e r o u s
c a s e s
o f t h e
i n f e c t i o u s
d i s e a s e s
e p i g l o t t i t i s
a n d
m e n i n g i t i s
.
haemoptysis
T h e m e d i c a l t e r m f o r
c o u g h i n g u p b l o o d
.
haemorrhage
T h e m e d i c a l t e r m f o r
b l e e d i n g
.
( S e e a l s o
h a e m a t o m a
. )
haemorrhagic fever
S e e
v i r a l h a e m o r r h a g i c f e v e r
.
haemorrhagic shock
P h y s i o l o g i c a l
s h o c k
( a d a n g e r o u s r e d u c -
t i o n o f b l o o d f l o w t h r o u g h o u t t h e b o d y
t i s s u e s ) , w h i c h
i s
c a u s e d
b y
s e v e r e
b l o o d l o s s . ( S e e a l s o
h y p o v o l a e m i a
.)
haemorrhoidectomy
S u r g i c a l
r e m o v a l
o f
h a e m o r r h o i d s
.
T h e
p r o c e d u r e i s u s e d t o t r e a t l a r g e , p r o l a p s -
i n g , o r b l e e d i n g h a e m o r r h o i d s , i f o t h e r
s i m p l e r m e t h o d s s u c h a s
b a n d i n g
h a v e
n o t b e e n s u c c e s s f u l .
C o m p l e t e
h e a l i n g
a f t e r
a
h a e m o r -
r h o i d e c t o m y
t a k e s t h r e e t o s i x w e e k s .
L a x a t i v e d r u g s
a r e u s u a l l y g i v e n
d u r i n g
t h i s p e r i o d t o s o f t e n f a e c e s a n d m a k e
t h e m e a s i e r t o p a s s .
haemorrhoids
S w o l l e n v e i n s i n t h e l i n i n g o f t h e
a n u s
.
H a e m o r r h o i d s m a y o c c u r c l o s e t o t h e a n a l
o p e n i n g ,
w h e n
t h e y a r e
c a l l e d
e x t e r n a l
h a e m o r r h o i d s , o r h i g h e r i n t h e a n a l c a n a l ,
i n
w h i c h
c a s e
t h e y
a r e
c a l l e d
i n t e r n a l
h a e m o r r h o i d s . S o m e t i m e s t h e s e v e i n s p r o -
t r u d e o u t s i d e t h e a n a l c a n a l , i n w h i c h c a s e
t h e y a r e c a l l e d p r o l a p s i n g h a e m o r r h o i d s .
CAUSES
H a e m o r r h o i d s a r e c a u s e d b y i n c r e a s e d
p r e s s u r e i n t h e v e i n s o f t h e a n u s , m o s t
c o m m o n l y t h r o u g h s t r a i n i n g r e p e a t e d l y
t o
p a s s
h a r d
f a e c e s .
S u c h
f a e c e s
m a y
r e s u l t f r o m a d i e t
t h a t i s t o o
h i g h i n
r e f i n e d f o o d s a n d t o o l o w i n f i b r e ( s e e
c o n s t i p a t i o n
) .
H a e m o r r h o i d s
a r e
a l s o
c o m
m o n d u r i n g p r e g n a n c y , w h e n t h e
w e i g h t o f t h e f e t u s e x e r t s p r e s s u r e o n
b l o o d v e s s e l s .
SYMPTOMS
R e c t a l b l e e d i n g a n d d i s c o m f o r t o n d e f a e -
c a t i o n
a r e
t h e
m o s t
c o m m o n
f e a t u r e s .
P r o l a p s i n g h a e m o r r h o i d s o f t e n p r o d u c e a
m u c o u s d i s c h a r g e a n d i t c h i n g a r o u n d t h e
a n u s . A c o m p l i c a t i o n o f p r o l a p s e i s
t h r o m -
b o s i s
a n d
s t r a n g u l a t i o n
.
T h i s o c c u r s w h e n
a b l o o d c l o t f o r m s i n t h e v e i n , p r e v e n t i n g
i t f r o m r e t u r n i n g t o i t s p o s i t i o n i n t h e
a n u s a n d r e s t r i c t i n g i t s b l o o d s u p p l y . T h e
c o n d i t i o n c a n c a u s e e x t r e m e p a i n .
DIAGNOSIS AND TREATMENT
D i a g n o s i s i s u s u a l l y b y
p r o c t o s c o p y
( i n -
s p e c t i o n o f t h e r e c t u m w i t h a v i e w i n g
i n s t r u m e n t ) .
M i l d c a s e s a r e
c o n t r o l l e d
b y
d r i n k i n g
p l e n t y
o f f l u i d s ,
e a t i n g a
h i g h - f i b r e d i e t , a n d e s t a b l i s h i n g r e g u l a r
b o w e l m o v e m e n t s . R e c t a l s u p p o s i t o r i e s
a n d
c r e a m s
t h a t
c o n t a i n
c o r t i c o s t e r o i d
d r u g s
a n d l o c a l
a n a e s t h e t i c s
r e d u c e p a i n
a n d s w e l l i n g . M
o r e t r o u b l e s o m e h a e m -
o r r h o i d s m a y b e t r e a t e d b y
s c l e r o t h e r a p y
( i n j e c t i o n o f a n i r r i t a n t l i q u i d ) ,
c r y o s u r -
g e r y
( a p p l i c a t i o n
o f e x t r e m e c o l d ) ,
o r
b y
b a n d i n g ,
i n w h i c h
a b a n d
i s
t i e d
a r o u n d t h e h a e m o r r h o i d , c a u s i n g i t t o
w i t h e r a n d d r o p
o f f . A
h a e m o r r h o i d e c -
t o m y
( t h e s u r g i c a l r e m o v a l o f h a e m o r -
r h o i d s )
i s
g e n e r a l l y
r e q u i r e d f o r
p r o -
l a p s i n g h a e m o r r h o i d s .
356
previous page 355 BMA A Z Family Medical Encyclopedia   2004 read online next page 357 BMA A Z Family Medical Encyclopedia   2004 read online Home Toggle text on/off