JOINT REPLACEMENT
jo in t re p la c e m e n t
S e e
a r t h r o p l a s t y
.
Jo u b e rt’s s y n d ro m e
A n a u t o s o m a l r e c e s s i v e
g e n e t i c d i s o r d e r
,
p r e s e n t f r o m b i r t h , i n w h i c h p a r t o f t h e
c e r e b e l l u m , a n a r e a l o c a t e d a t t h e b a c k
o f t h e b r a i n , f a i l s t o
d e v e l o p
p r o p e r l y .
A f f e c t e d c h i l d r e n h a v e i m p a i r e d b a l a n c e
a n d
c o o r d i n a t i o n ;
a b n o r m a l
b r e a t h i n g
p a t t e r n s ;
h y p o t o n i a
( d e c r e a s e d m u s c l e
t o n e ) ; a n d , s o m e t i m e s ,
s e i z u r e s
.
jo u le
T h e i n t e r n a t i o n a l u n i t o f
e n e r g y
,
w o r k ,
a n d
h e a t . A p p r o x i m a t e l y
4 , 2 0 0
j o u l e s
( s y m b o l J )
o r 4 . 2 k i l o j o u l e s ( k J )
e q u a l
1
k i l o c a l o r i e
( k c a l ) ;
1
k J
i s
e q u a l
t o
a b o u t 0 . 2 4 k c a l . ( S e e a l s o
c a l o r i e
. )
ju g u la r v e in
O n e o f t h r e e v e i n s o n e a c h s i d e o f t h e
n e c k ( t h e i n t e r n a l , e x t e r n a l , a n d a n t e r i o r
j u g u l a r v e i n s ) t h a t r e t u r n d e o x y g e n a t e d
b l o o d f r o m t h e h e a d t o t h e h e a r t . T h e
i n t e r n a l j u g u l a r v e i n , t h e l a r g e s t o f t h e
t h r e e , a r i s e s a t t h e b a s e o f t h e s k u l l a n d
t r a v e l s
d o w n
t h e
n e c k
a l o n g s i d e
t h e
c a r o t i d a r t e r i e s
,
b e f o r e
p a s s i n g
b e h i n d
t h e
c l a v i c l e
( c o l l a r b o n e ) , w h e r e i t j o i n s
t h e s u b c l a v i a n v e i n ( t h e l a r g e v e i n t h a t
d r a i n s b l o o d f r o m t h e a r m s ) .
ju g u la r v e n o u s p re s s u re
A n
a s s e s s m e n t
o f t h e
p r e s s u r e w i t h i n
t h e i n t e r n a l
j u g u l a r v e i n ,
o n e o f t h e t h r e e
m
a j o r v e i n s o n e a c h s i d e o f t h e n e c k
t h a t
c a r r y
d e o x y g e n a t e d b l o o d t o
t h e
r i g h t a t r i u m o f t h e
h e a r t . H e a r t f a i l u r e
c a n
c a u s e r a i s e d j u g u l a r v e n o u s p r e s s u r e .
ju n c tio n a l n a e v u s
A p i g m e n t e d
n a e v u s
f o r m
e d b y a c l u s t e r
o f
m e l a n o c y t e s
( p i g m e n t - p r o d u c i n g
c e l l s )
i n
t h e
s k i n ,
a t
t h e
j u n c t i o n
b e t w e e n
t h e
e p i d e r m i s
( o u t e r
l a y e r )
a n d t h e d e r m i s
( i n n e r l a y e r ) . T h e n a e -
v u s l o o k s l i k e a f l a t , n o n - h a i r y , b r o w n
m o l e . ( S e e a l s o
i n t r a d e r m a l n a e v u s . )
Ju n g ia n th e o ry
T h e S w i s s p s y c h i a t r i s t C a r l G u s t a v J u n g
( 1 8 7 5 - 1 9 6 1 )
t h e o r i z e d
t h a t
c e r t a i n
i d e a s c a l l e d a r c h e t y p e s , i n h e r i t e d f r o m
e x p e r i e n c e s i n h u m a n i t y ’s d i s t a n t p a s t ,
e x i s t e d
i n
t h e
u n c o n s c i o u s
a n d
c o n -
t r o l l e d
t h e
w a y
a
p e r s o n
v i e w e d
t h e
w o r l d .
J u n g
c a l l e d
t h e s e
s h a r e d
i d e a s
t h e
“ c o l l e c t i v e
u n c o n s c i o u s ” .
J u n g i a n
t h e r a p y w a s a i m e d a t p u t t i n g p e o p l e i n
t o u c h w i t h t h i s s o u r c e
o f i d e a s , p a r t -
i c u l a r l y
t h r o u g h
t h e
i n t e r p r e t a t i o n
o f
d r e a m s . J u n g a l s o p o s t u l a t e d t w o b a s i c
t y p e s o f p e r s o n a l i t y : t h e e x t r o v e r t a n d
t h e i n t r o v e r t .
ju v e n ile a r th ritis
S e e
j u v e n i l e c h r o n i c a r t h r i t i s .
ju v e n ile c h ro n ic a r th ritis
A r a r e f o r m o f
a r t h r i t i s
( j o i n t i n f l a m m a -
t i o n ) a f f e c t i n g c h i l d r e n . J u v e n i l e c h r o n i c
a r t h r i t i s o c c u r s m
o r e o f t e n i n g i r l s , a n d
u s u a l l y d e v e l o p s b e t w e e n t w o a n d f o u r
y e a r s o f a g e o r a r o u n d p u b e r t y .
TYPES
T h e r e a r e t h r e e m a i n t y p e s , a l l o f w h i c h
c a u s e j o i n t p a i n , s w e l l i n g , a n d s t i f f n e s s .
T h e m o s t c o m
m
o n f o r m i s p a u c i a r t i c u -
l a r j u v e n i l e a r t h r i t i s , w h i c h a f f e c t s f o u r
j o i n t s
o r
f e w e r
a n d
u s u a l l y
o c c u r s
i n
v e r y y o u n g g i r l s . P o l y a r t i c u l a r j u v e n i l e
a r t h r i t i s a f f e c t s f i v e o r m
o r e j o i n t s , a n d
i s m
o r e c o m
m o n i n g i r l s .
S t i l l ’s d i s e a s e
( s y s t e m i c o n s e t j u v e n i l e a r t h r i t i s ) a f f e c t s
b o t h b o y s a n d g i r l s . I t s t a r t s w i t h f e v e r ,
r a s h , e n l a r g e d l y m p h n o d e s , a b d o m i n a l
p a i n , a n d w e i g h t l o s s . T h e s e s y m p t o m s
l a s t f o r s e v e r a l w e e k s . T h e j o i n t p r o b -
l e m s m a y n o t d e v e l o p f o r s o m e m o n t h s .
COMPLICATIONS
P o s s i b l e
c o m p l i c a t i o n s
i n c l u d e
s h o r t
s t a t u r e ,
a n a e m i a , p l e u r i s y
( i n f l a m m a t i o n
o f t h e m e m b r a n e s a r o u n d t h e l u n g s ) ,
p e r i c a r d i t i s
( i n f l a m m a t i o n o f t h e m
e m
-
b r a n e a r o u n d t h e h e a r t ) , a n d e n l a r g e -
m
e n t
o f
t h e
l i v e r
a n d
s p l e e n
.
U v e i t i s
( i n f l a m m a t i o n o f p a r t s o f t h e e y e ) m a y
d e v e l o p . R a r e l y ,
a m y l o i d o s i s
( i n w h i c h a n
a b n o r m a l p r o t e i n i s d e p o s i t e d i n b o d y
o r g a n s ) o r
k i d n e y f a i l u r e
m a y d e v e l o p .
DIAGNOSIS
D i a g n o s i s
i s
b a s e d
o n
t h e
s y m p t o m s ,
t o g e t h e r w i t h t h e r e s u l t s o f
X - r a y s
a n d
b l o o d t e s t s
;
i t i s m a d e o n l y i f t h e c o n d i -
t i o n l a s t s f o r l o n g e r t h a n t h r e e m o n t h s .
TREATMENT AND OUTLOOK
T r e a t m e n t
m a y
i n c l u d e
a n t i r h e u m a t i c
d r u g s ,
c o r t i c o s t e r o i d
d r u g s ,
n o n s t e r o i d a l
a n t i - i n f l a m m a t o r y d r u g s ,
o r
a s p i r i n
.
S p l i n t s
m a y b e w o r n t o r e s t i n f l a m e d j o i n t s a n d
t o r e d u c e t h e r i s k o f d e f o r m i t i e s .
P h y s i o -
t h e r a p y
r e d u c e s
t h e
r i s k
o f
m u s c l e
w a s t i n g
a n d
d e f o r m i t i e s . T h e
a r t h r i t i s
u s u a l l y c l e a r s u p a f t e r s e v e r a l y e a r s , b u t i n
s o m e c h i l d r e n i t p e r s i s t s i n t o a d u l t l i f e .
ju v e n ile m u s c u la r a tro p h y
A f o r m o f m u s c l e a t r o p h y ( w a s t i n g a n d
w e a k n e s s )
t h a t o c c u r s i n c h i l d r e n a n d
a d o l e s c e n t s , a n d i s c a u s e d b y a n a u t o s o -
m a l
r e c e s s i v e
g e n e t i c d i s o r d e r
.
M u s c l e
a t r o p h y i s m o s t o b v i o u s i n t h e l e g s , a n d
l a t e r t h e a r m s . R e s p i r a t o r y m u s c l e s m a y
a l s o b e i n v o l v e d . M o s t a f f e c t e d c h i l d r e n
e v e n t u a l l y b e c o m
e w h e e l c h a i r b o u n d .
ju v e n ile -o n s e t d ia b e te s
A f o r m o f t y p e
1
( i n s u l i n - d e p e n d e n t )
d i a b e t e s m e l l i t u s
t h a t d e v e l o p s s u d d e n l y
i n c h i l d h o o d o r a d o l e s c e n c e .
ju v e n ile o s te o p o ro s is ,
id io p a th ic
A
r a r e
f o r m
o f o s t e o p o r o s i s
( l o s s
o f
b o n e
d e n s i t y )
t h a t
o c c u r s
i n
c h i l d r e n
o f e i g h t t o 1 4 y e a r s . I d i o p a t h i c j u v e n i l e
o s t e o p o r o s i s c a u s e s l e g a n d b a c k p a i n ;
k y p h o s i s
( c u r v a t u r e o f t h e u p p e r s p i n e ) ;
w a l k i n g d i f f i c u l t y ; a n d a n i n c r e a s e d s u s -
c e p t i b i l i t y
t o
f r a c t u r e s .
T h e
d i s o r d e r
u s u a l l y b e g i n s s u d d e n l y a n d o f t e n d i s -
a p p e a r s s p o n t a n e o u s l y a f t e r t w o t o f o u r
y e a r s . T r e a t m e n t i s a i m e d a t p r e v e n t i n g
f r a c t u r e s a n d m a i n t a i n i n g m o b i l i t y .
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