NEURON
l o s s ,
a c h e s a n d p a i n s , p a l l o r ,
a n d i r r i -
t a b i l i t y .
I n
s o m e
c a s e s ,
t h e r e
i s
a l s o
d i a r r h o e a ,
h y p e r t e n s i o n
( h i g h
b l o o d
p r e s s u r e ) , a n d f l u s h i n g o f t h e s k i n .
I f
a
t u m o u r
s p r e a d s
t h r o u g h
t h e
b o d y ,
o t h e r
s y m p t o m s ,
s u c h
a s
b o n e
p a i n o r , i f t h e l y m p h n o d e s a r e a f f e c t e d ,
s w e l l i n g s i n t h e n e c k o r a r m p i t s ,
m a y
o c c u r .
A n a e m i a
( a r e d u c e d l e v e l o f t h e
o x y g e n - c a r r y i n g
p i g m e n t
h a e m o g l o b i n
i n t h e b l o o d )
m a y r e s u l t i f t h e c a n c e r
s p r e a d s t o t h e b o n e m a r r o w .
DIAGNOSIS
T h e
d i a g n o s i s
o f
a
n e u r o b l a s t o m a
i s
m a d e f r o m
M R I
a n d
C T s c a n n i n g
( t e c h -
n i q u e s
t h a t p r o d u c e
c r o s s - s e c t i o n a l
o r
t h r e e - d i m e n s i o n a l
i m a g e s
o f
i n t e r n a l
b o d y s t r u c t u r e s ) , b l o o d t e s t s , u r i n e t e s t s ,
a n d
b i o p s y
( r e m o v a l o f a s m a l l s a m p l e o f
t i s s u e f o r a n a l y s i s ) o f t h e b o n e m a r r o w
a n d a n y a c c e s s i b l e t u m o u r s .
TREATMENT AND OUTLOOK
I f
p o s s i b l e ,
t h e
t u m o u r
i s
s u r g i c a l l y
r e m o v e d ; t h i s i s
n o t p o s s i b l e i f i t h a s
g r o w n a r o u n d t h e l a r g e b l o o d v e s s e l s i n
t h e
a b d o m e n ,
h o w e v e r .
T r e a t m e n t
i s
p r i m a r i l y w i t h
a n t i c a n c e r d r u g s
( c h e m o -
t h e r a p y ) . R a d i o t h e r a p y
a n d a
b o n e m a r r o w
t r a n s p l a n t
a r e o t h e r t r e a t m e n t s t h a t m a y
a l s o b e c o n s i d e r e d .
T h e
o u t l o o k
v a r i e s
b e c a u s e
n e u r o -
b l a s t o m a s
r a n g e
f r o m
b e i n g
r e l a t i v e l y
h a r m l e s s t o a g g r e s s i v e l y c a n c e r o u s . E v e n
i f t h e t u m o u r i s w i d e s p r e a d a t t h e t i m e
o f d i a g n o s i s ,
h o w e v e r ,
c u r e
r a t e s
m a y
s t i l l r e a c h 3 0 p e r c e n t .
n e u ro c u ta n e o u s d is o rd e rs
A g r o u p o f c o n d i t i o n s c h a r a c t e r i z e d b y
a b n o r m a l i t i e s
o f t h e
s k i n
a n d
o f t h e
n e r v e s a n d / o r t h e
c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m .
T h e
b e s t
k n o w n
o f t h e
n e u r o c u t a -
n e o u s d i s o r d e r s i s
n e u r o f i b r o m a t o s i s ,
i n
w h i c h t h e r e a r e b r o w n p a t c h e s o n t h e
s k i n a n d n u m e r o u s f i b r o u s n o d u l e s o n
t h e s k i n a n d n e r v e s . A n o t h e r e x a m p l e i s
t u b e r o u s s c l e r o s i s ,
w h i c h i s c h a r a c t e r i z e d
b y
s m a l l s k i n - c o l o u r e d
s w e l l i n g s
o v e r
t h e c h e e k s a n d t h e n o s e , m e n t a l d e f i c -
i e n c y , a n d e p i l e p s y .
n e u ro d e rm a titis
A n
i t c h y ,
e c z e m a - l i k e
s k i n
c o n d i t i o n
c a u s e d b y r e p e a t e d s c r a t c h i n g . ( S e e a l s o
l i c h e n s i m p l e x . )
n e u ro e n d o c rin o lo g y
T h e
s t u d y
o f t h e
i n t e r a c t i o n s
b e t w e e n
t h e
n e r v o u s s y s t e m
a n d
t h e
e n d o c r i n e
s y s t e m
t h a t c o n t r o l i n t e r n a l b o d y f u n c -
t i o n s
a n d
t h e
b o d y ’s
r e s p o n s e
t o
t h e
e x t e r n a l e n v i r o n m e n t .
n e u ro fib ro m a to s is
A
g e n e t i c d i s o r d e r
t h a t c a u s e s n u m e r o u s
s o f t , n o n c a n c e r o u s g r o w t h s , k n o w n a s
n e u r o f i b r o m a s , t o a p p e a r t h r o u g h o u t t h e
b o d y . T h e s e t u m o u r s g r o w f r o m n e r v e
t i s s u e
a n d
d e v e l o p
a l o n g
n e r v e
p a t h -
w a y s . I f t h e c o n d i t i o n i s s e v e r e , i t c a n b e
v e r y d i s f i g u r i n g .
TYPES AND CAUSES
T h e r e
a r e
t w o
t y p e s
o f
n e u r o f i b r o -
m a t o s i s . T h e m
o r e c o m
m o n o f t h e t w o ,
k n o w n a s n e u r o f i b r o m a t o s i s 1 , i s u s u a l l y
a p p a r e n t i n e a r l y c h i l d h o o d . T h e
o t h e r
t y p e , n e u r o f i b r o m a t o s i s 2 , i s e x t r e m e l y
r a r e a n d t h e s y m p t o m s d o n o t u s u a l l y
a p p e a r u n t i l a d u l t h o o d .
B o t h t y p e s a r e c a u s e d b y a n a b n o r m a l
g e n e t h a t s h o w s a n a u t o s o m a l d o m i n a n t
p a t t e r n o f i n h e r i t a n c e .
SYMPTOMS
I n n e u r o f i b r o m a t o s i s 1 , n u m e r o u s p a l e -
b r o w n ,
f l a t
p a t c h e s
w i t h
i r r e g u l a r
e d g e s , w h i c h a r e k n o w n a s c a f é a u l a i t
s p o t s , d e v e l o p o n t h e s k i n . T h e g r o w t h s
u n d e r t h e s k i n f e e l s o f t t o t h e t o u c h a n d
r a n g e i n s i z e f r o m h a r d l y n o t i c e a b l e t o
l a r g e b u m p s . I n a d d i t i o n t h e r e m a y b e
n u m e r o u s f r e c k l e s i n t h e a r m p i t a n d t h e
g r o i n a r e a s .
A d u l t s w i t h n e u r o f i b r o m a t o s i s 2 t e n d
t o
d e v e l o p
t u m o u r s
i n
t h e
i n n e r
e a r ,
w h i c h
c a n
a f f e c t
h e a r i n g ,
b u t
t h e y
r a r e l y h a v e t u m o u r s u n d e r t h e s k i n .
COMPLICATIONS
C o m p l i c a t i o n s
m a y
o c c u r
w h e n
t h e
g r o w i n g t u m o u r s p r e s s o n s u r r o u n d i n g
o r g a n s
o r n e r v e s .
F o r
e x a m p l e , v i s i o n
m a y b e a f f e c t e d i f a t u m o u r d e v e l o p s o n
t h e o p t i c n e r v e , w h i c h c o n n e c t s t h e e y e
t o t h e b r a i n . T u m o u r s c a n a l s o c a u s e c u r -
v a t u r e o f t h e s p i n e . S o m e c h i l d r e n w i t h
n e u r o f i b r o m a t o s i s m a y d e v e l o p e p i l e p s y
o r h a v e l e a r n i n g p r o b l e m s . I n r a r e c a s e s ,
t u m o u r s b e c o m e c a n c e r o u s .
TREATMENT
T h e r e i s n o c u r e f o r n e u r o f i b r o m a t o s i s ,
a n d i t s p r o g r e s s i o n c a n n o t b e s l o w e d .
H o w e v e r ,
s u r g i c a l
r e m o v a l
o f
n e u r o -
f i b r o m a s m a y b e c a r r i e d o u t i f t h e r e a r e
c o m p l i c a t i o n s
o r
i f l a r g e ,
d i s f i g u r i n g
t u m o u r s
a r e
c a u s i n g
d i s t r e s s .
A n y o n e
w i t h
t h i s
d i s o r d e r ,
a n d p a r e n t s
o f a n
a f f e c t e d c h i l d , m a y w i s h t o s e e k
g e n e t i c
c o u n s e l l i n g
w h e n p l a n n i n g a p r e g n a n c y
OUTLOOK
I n m i l d c a s e s , l i f e e x p e c t a n c y i s n o r m a l ,
b u t
i f t h e
t u m o u r s
a r e
e x t e n s i v e
a n d
b e c o m
e c a n c e r o u s , l i f e s p a n i s r e d u c e d .
n e u ro le p tic d ru g s
A n
a l t e r n a t i v e
n a m e
f o r
a n t i p s y c h o t i c
d r u g s .
n e u ro lo g y
T h e m e d i c a l d i s c i p l i n e c o n c e r n e d w i t h
t h e s t u d y o f t h e
n e r v o u s s y s t e m
a n d i t s
d i s o r d e r s .
N e u r o l o g i s t s
a r e
t r a i n e d
t o
e x a m i n e t h e n e r v e s , r e f l e x e s , m o t o r a n d
s e n s o r y f u n c t i o n s , a n d m u s c l e s t o d e t e r -
m i n e a d i s o r d e r ’s c a u s e a n d e x t e n t . T h e y
a r e s p e c i a l i s t s i n t h e t r e a t m e n t o f c o n d i -
t i o n s ,
s u c h
a s
m i g r a i n e
a n d
P a r k i n s o n ’s
d i s e a s e
,
t h a t h a v e a n e u r o l o g i c a l b a s i s ,
a n d i n t h e c a r e a n d s u p p o r t o f p a t i e n t s
w i t h p r o g r e s s i v e d i s o r d e r s s u c h a s
m u l t i -
p l e s c l e r o s i s
a n d
m u s c u l a r d y s t r o p h y
.
( S e e
a l s o
n e u r o p a t h o l o g y ; n e u r o s u r g e r y .
)
n e u ro m a
A n o n c a n c e r o u s t u m o u r o f
n e r v e
t i s s u e .
I n m o s t
c a s e s ,
t h e
c a u s e i s u n k n o w n ;
r a r e l y , a n e u r o m a d e v e l o p s a s a r e s u l t o f
d a m a g e t o a n e r v e .
A n e u r o m a m a y a f f e c t a n y n e r v e i n
t h e b o d y S y m p t o m s v a r y a c c o r d i n g t o
t h e n e r v e i n v o l v e d . I n m o s t c a s e s , t h e r e
i s i n t e r m i t t e n t p a i n i n t h e a r e a s o f t h e
b o d y s u p p l i e d b y t h e a f f e c t e d n e r v e . T h e
s a m e a r e a s m a y a l s o b e c o m
e n u m b a n d
w e a k i f t h e n e u r o m a d e v e l o p s i n a c o n -
f i n e d s p a c e a n d p r e s s e s o n t h e n e r v e .
I f
s y m p t o m s
a r e
t r o u b l e s o m e ,
t h e
t u m o u r
m a y
b e
s u r g i c a l l y
r e m o v e d .
( S e e a l s o
a c o u s t i c n e u r o m a .
)
n e u ro n
N
T h e m e d i c a l t e r m f o r a
n e r v e
c e l l .
STRUCTURE
A t y p i c a l n e u r o n c o n s i s t s o f a c e l l b o d y ,
s e v e r a l
b r a n c h i n g
p r o j e c t i o n s
c a l l e d
d e n d r i t e s , a n d a f i l a m e n t o u s p r o j e c t i o n
c a l l e d a n a x o n
( a l s o k n o w n a s a n e r v e
f i b r e ) . A n a x o n b r a n c h e s a t i t s e n d t o
f o r m
t e r m i n a l s
t h r o u g h
w h i c h
n e r v e
s i g n a l s a r e t r a n s m i t t e d t o t a r g e t c e l l s .
M o s t a x o n s a r e c o a t e d w i t h a l a y e r e d
i n s u l a t i n g
m y e l i n
s h e a t h , w h i c h s p e e d s
t h e t r a n s m i s s i o n o f n e r v e s i g n a l s . T h e
m y e l i n
s h e a t h i s
p u n c t u a t e d a l o n g
i t s
l e n g t h b y g a p s c a l l e d n o d e s o f R a n v f e r ,
w h i c h
h e l p
t h i s
p r o c e s s .
B e c a u s e
t h e
m y e l i n s h e a t h i s n o n c o n d u c t i v e , i o n e x -
c h a n g e
( d e p o l a r i z a t i o n )
o n l y o c c u r s a t
a n o d e ; s i g n a l s l e a p f r o m n o d e t o n o d e
a l o n g t h e l e n g t h o f t h e a x o n .
FUNCTION
T h e n e r v o u s s y s t e m c o n t a i n s b i l l i o n s o f
n e u r o n s , o f w h i c h t h e r e a r e t h r e e m a i n
t y p e s :
s e n s o r y
n e u r o n s ,
w h i c h
c a r r y
s i g n a l s
f r o m
s e n s e
r e c e p t o r s
i n t o
t h e
c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m
( C N S ) ; m
o t o r n e u -
r o n s , w h i c h c a r r y s i g n a l s f r o m t h e C N S
t o m u s c l e s o r g l a n d s ; a n d i n t e r n e u r o n s ,
w h i c h f o r m a l l t h e c o m p l e x e l e c t r i c a l
c i r c u i t r y w i t h i n t h e C N S i t s e l f .
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