RHESUS INCOMPATIBILITY
T h e r e
i s
n o
c u r e
f o r
R e t t ’s s y n d r o m e
a n d
s u f f e r e r s
n e e d
c o n s t a n t
c a r e
a n d
a t t e n t i o n .
P a r e n t s
o f a n a f f e c t e d c h i l d
s h o u l d r e c e i v e
g e n e t ic c o u n s e llin g
i f t h e y
a r e t h i n k i n g o f h a v i n g a n o t h e r c h i l d .
re v e rs e t ra n s c rip ta s e in h ib ito rs
A c l a s s o f d r u g s u s e d i n t h e t r e a t m e n t o f
c e r t a i n i n f e c t i o u s d i s e a s e s , i n c l u d i n g
H IV
i n f e c t i o n a n d h e p a t i t i s B
i n f e c t i o n . T h e
d r u g s a f f e c t t h e a b i l i t y
o f t h e v i r u s t o
r e p r o d u c e b y b l o c k i n g r e v e r s e t r a n s c r i p -
t a s e , a k e y
en zy m e.
E x a m p l e s o f r e v e r s e
t r a n s c r i p t a s e i n h i b i t o r s a r e
la m iv u d in e , z id -
o v u d in e
( A Z T ) , e f a v i r e n z , a n d s t a v u d i n e .
re v e rs ib le m o n o a m in e o x id a s e
in h ib it o rs (R IM A s)
A r e v e r s i b l e
t y p e
o f
m o n o a m in e o x id a s e
in h ib it o r
( M A O I ) , w h i c h i s a t y p e o f
a n ti-
d e p re s s a n t d ru g .
R e v e r s i b l e
m o n o a m i n e
o x i d a s e i n h i b i t o r s a r e r e p o r t e d t o h a v e
f e w e r
a d v e r s e
i n t e r a c t i o n s
w i t h
o t h e r
d r u g s a n d w i t h f o o d s s u c h a s c h e e s e a n d
r e d w i n e t h a n o t h e r M A O I s .
M o c lo b e m id e
i s c u r r e n t l y t h e o n l y R I M A a v a i l a b l e .
R e y e ’s s y n d ro m e
A r a r e d i s o r d e r i n w h i c h b r a i n a n d l i v e r
d a m a g e f o l l o w a v i r a l
in fectio n .
P e o p l e o v e r
t h e a g e o f 1 6 a r e r a r e l y a f f e c t e d . T h e c a u s e
i s u n k n o w n , b u t t a k i n g
a s p irin
s e e m s t o b e
a p r e d i s p o s i n g
f a c t o r t o
d e v e l o p i n g
t h e
c o n d i t i o n ; t h e d r u g i s , t h e r e f o r e , n o t r e c -
o m m e n d e d f o r u s e b y c h i l d r e n u n d e r 1 6 .
SYMPTOMS AND SIGNS
T h e d i s o r d e r s t a r t s a s t h e c h i l d r e c o v e r s
f r o m
t h e
i n f e c t i o n .
S y m p t o m s
i n c l u d e
u n c o n t r o l l a b l e v o m i t i n g , l e t h a r g y , m
e m
-
o r y l o s s , a n d d i s o r i e n t a t i o n . S w e l l i n g o f
t h e
b r a i n
m a y
c a u s e
s e i z u r e s ,
d i s t u r -
b a n c e s
i n
h e a r t
r h y t h m ,
c o m a ,
a n d
c e s s a t i o n o f b r e a t h i n g .
TREATMENT AND OUTLOOK
B r a i n s w e l l i n g m a y b e c o n t r o l l e d b y
c o r -
t ic o s t e ro id
d ru g s
a n d
b y
in t ra v e n o u s
in f u s io n
o f
m a n n it o l
.
D ia ly s is
o r
b lo o d
t ra n s fu s io n s
m a y b e
n e e d e d
t o
c o r r e c t
c h a n g e s i n b l o o d c h e m i s t r y c a u s e d b y
d a m a g e t o t h e l i v e r . I f b r e a t h i n g s t o p s ,
t h e p a t i e n t i s p l a c e d o n a
v e n tila to r
.
T h e d e a t h r a t e i n R e y e ’s s y n d r o m e i s
a t
l e a s t
t e n
p e r
c e n t ,
a n d
h i g h e r
f o r
t h o s e
w h o
h a v e
s e i z u r e s ,
l a p s e
i n t o
d e e p c o m a , a n d s t o p b r e a t h i n g . P a t i e n t s
w h o s u r v i v e a s e r i o u s a t t a c k m a y s u f f e r
p e r m a n e n t b r a i n d a m a g e .
rh a b d o m y o ly s is
D e s t r u c t i o n
o f
m u s c le
t i s s u e
a c c o m
-
p a n i e d b y t h e r e l e a s e o f
m y o g lo b in
( t h e
o x y g e n - c a r r y i n g m u s c l e p i g m e n t )
i n t o
t h e b l o o d . T h e m o s t c o m
m o n c a u s e o f
r h a b d o m y o l y s i s
i s
a
s e v e r e ,
c r u s h i n g
m u s c l e
i n j u r y
( s e e
c ru s h s y n d r o m e ).
O t h e r c a u s e s o f t h e c o n d i t i o n i n c l u d e
p o ly m y o s it is
( a v i r a l i n f e c t i o n o f m u s c l e )
a n d , r a r e l y , e x c e s s i v e e x e r c i s e .
T h e r e i s u s u a l l y t e m p o r a r y
p a ra ly s is
o r
w e a k n e s s
o f
t h e
a f f e c t e d
m u s c l e .
E x c e p t
i n
c a s e s
o f s e v e r e
i n j u r y ,
t h e
c o n d i t i o n u s u a l l y c l e a r s u p w i t h o u t a n y
f o r m o f t r e a t m e n t .
rh a b d o m y o s a rc o m a
A v e r y
r a r e
c a n c e r o u s
m u s c le
t u m o u r .
R h a b d o m y o s a r c o m a m a y
d e v e l o p
d u r -
i n g i n f a n c y , u s u a l l y a f f e c t i n g t h e t h r o a t ,
b l a d d e r ,
p r o s t a t e
g l a n d ,
o r
v a g i n a ;
i t
m a y a l s o o c c u r i n o l d a g e w h e n i t m a y
a f f e c t a l a r g e m u s c l e i n t h e a r m o r l e g .
T h e t u m o u r g r o w s r a p i d l y a n d q u i c k l y
s p r e a d s
t o
o t h e r
t i s s u e s .
T r e a t m e n t
i n v o l v e s s u r g i c a l r e m o v a l ,
ra d io t h e ra p y
,
a n d
a n tic a n c e r d ru g s .
rh e s u s im m u n o g lo b u lin
S e e
a n ti-D (R h 0) im m u n o g lo b u lin .
rh e s u s in c o m p a tib ility
A m i s m a t c h b e t w e e n t h e b l o o d g r o u p
o f
a
R h e s u s
( R h ) - n e g a t i v e
p r e g n a n t
w o m a n a n d t h a t o f h e r b a b y . I n c e r t a i n
c i r c u m s t a n c e s , t h i s m i s m a t c h m a y l e a d
t o
h a e m o ly t ic d is e a s e o f th e n e w b o rn .
CAUSES
T h e R h s y s t e m i s b a s e d o n t h e p r e s e n c e
o r a b s e n c e i n t h e b l o o d o f s e v e r a l f a c -
t o r s , t h e m o s t i m p o r t a n t o f w h i c h i s a
s u b s t a n c e c a l l e d D
a n tig e n
( a s u b s t a n c e
t h a t c a n t r i g g e r a n i m m u n e r e s p o n s e ) .
R h - p o s i t i v e
b l o o d
c o n t a i n s
D
a n t i g e n ,
w h e r e a s
R h - n e g a t i v e
b l o o d
d o e s
n o t .
B l o o d
t y p e
i s
d e t e r m i n e d
b y
g e n e s
( u n i t s o f t h e m a t e r i a l o f h e r e d i t y ) .
A c o m
m o n w a y i n w h i c h r h e s u s i n -
c o m p a t i b i l i t y r e s u l t s i s i f a R h - n e g a t i v e
w o m a n i s e x p o s e d t o t h e b l o o d o f h e r
R h - p o s i t i v e b a b y w h i l e i t i s b e i n g b o r n .
T h e r e a r e u s u a l l y n o p r o b l e m s d u r i n g
t h e f i r s t p r e g n a n c y w i t h a R h - p o s i t i v e
b a b y .
H o w e v e r ,
t h e
w o m a n
m a y
p r o -
d u c e
a n t ib o d ie s
( p r o t e i n s m a n u f a c t u r e d
b y t h e i m m u n e s y s t e m )
a g a i n s t t h e D
a n t i g e n ;
i n
a
s u b s e q u e n t
p r e g n a n c y
w i t h a R h - p o s i t i v e b a b y , t h e s e a n t i b o d -
i e s m a y c r o s s t h e p l a c e n t a a n d a t t a c k t h e
r e d b l o o d c e l l s o f t h e f e t u s .
A
R h - n e g a t i v e
w o m a n
c a n
a l s o
b e
s e n s i t i z e d t o
R h - p o s i t i v e
b l o o d i f s h e
h a s h a d a
m is c a rria g e , a b o rt io n ,
o r
a m n io -
c e n t e s is
i n w h i c h t h e f e t u s ’s R h - p o s i t i v e
b l o o d e n t e r s h e r c i r c u l a t i o n . A
p la c e n ta l
a b ru p t io n
( s e p a r a t i o n o f p a r t o r a l l o f t h e
p l a c e n t a f r o m
t h e w a l l
o f t h e u t e r u s )
m a y
a l s o
c a u s e
a
t r a n s f e r
o f
b l o o d
b e t w e e n t h e m o t h e r a n d t h e f e t u s .
TREATMENT
R h e s u s i n c o m p a t i b i l i t y i s n o w u n c o m
-
m
o n
b e c a u s e
i n j e c t i o n s
o f
a n ti-D (R h 0)
im m u n o g lo b u lin
a r e
g i v e n
r o u t i n e l y
t o
R h - n e g a t i v e w o m
e n d u r i n g
p r e g n a n c y
a n d a t d e l i v e r y . T h i s s u b s t a n c e d e s t r o y s
a n y o f t h e b a b y ’s b l o o d c e l l s t h a t h a v e
e n t e r e d t h e m
o t h e r ’s s y s t e m b e f o r e s h e
i s a b l e t o b e c o m
e s e n s i t i z e d t o t h e m .
A n t i - D ( R h 0 ) i m
m
u n o g l o b u l i n i s a l s o
g i v e n t o R h - n e g a t i v e w o m
e n a f t e r m
i s -
c a r r i a g e ,
a b o r t i o n ,
a m
n i o c e n t e s i s ,
o r
f o l l o w i n g
a n y
o t h e r
p r o c e d u r e
t h a t
m
i g h t r e s u l t i n e x p o s u r e o f t h e m
o t h e r
t o f e t a l b l o o d c e l l s .
HOW RHESUS (Rh) INCOMPATIBILITY OCCURS
Without preventive treatment, an Rh-negative woman who is exposed to
Rh-positive blood during pregnancy may develop antibodies that will attack the
red blood cells of any future Rh-positive babies.
First pregnancy
Subsequent
pregnancies
and destroy red blood
cells o f subsequent
Rh-positive babies
R
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