STURGE-W EBER SYNDROME
s tric tu re
N a r r o w i n g
o f a
p a s s a g e
i n
t h e
b o d y .
S t r i c t u r e m a y b e d u e t o i n f l a m m a t i o n ,
d e v e l o p m e n t o f s c a r t i s s u e , o r a g r o w t h
s u c h a s a t u m o u r . I n s o m e c a s e s , i t m a y
b e
c o n g e n it a l
( p r e s e n t a t b i r t h ) .
s trid o r
A n a b n o r m a l s o u n d , o n b r e a t h i n g , t h a t
i s d u e t o n a r r o w i n g o r o b s t r u c t i o n o f
t h e
la ry n x
o r
tra c h e a .
S t r i d o r
i s
m o s t
c o m m o n i n y o u n g c h i l d r e n a n d u s u a l l y
o c c u r s
i n
c ro u p .
O t h e r
c a u s e s
i n c l u d e
e p ig lo ttitis ,
a n i n h a l e d
f o re ig n b o d y , h y p o -
c a lc a e m ia ,
a n d s o m e l a r y n x d i s o r d e r s .
s tro k e
D a m a g e t o p a r t o f t h e
b ra in
d u e t o i n t e r -
r u p t i o n t o i t s b l o o d s u p p l y . T h e m o s t
c o m m o n c a u s e i s b l o c k a g e o f a c e r e b r a l
a r t e r y b y a b l o o d c l o t , w
h i c h m a y h a v e
f o r m
e d i n t h e a r t e r y
( s e e
t h r o m b o s is )
o r m a y h a v e b e e n c a r r i e d i n t h e c i r c u -
l a t i o n f r o m a n o t h e r p a r t o f t h e b o d y
( s e e
e m b o lis m
) . S t r o k e m a y a l s o r e s u l t
f r o m l o c a l i z e d h a e m o r r h a g e d u e t o a
r u p t u r e d
b l o o d
v e s s e l
( i n c l u d i n g
a n
a n e u ry s m
o r
b le e d in g d is o r d e r
)
i n
o r
n e a r t h e b r a i n .
T h e i n c i d e n c e o f s t r o k e r i s e s w i t h a g e
a n d i s h i g h e r i n m e n . C e r t a i n f a c t o r s i n -
c r e a s e t h e r i s k ; t h e m o s t i m p o r t a n t a r e
h y p e rt e n s io n
a n d
a t h e ro s c le ro s is ,
w h i c h
d a m a g e a r t e r y w a l l s .
S m o k in g
i n c r e a s e s
t h e r i s k o f s t r o k e b y i n c r e a s i n g t h e r i s k
o f a l l t h e s e
d i s o r d e r s ; a n d t h e r i s k o f
a t h e r o s c l e r o s i s i s i n c r e a s e d w i t h
d ia b e te s .
A tria l f ib r illa t io n
( i r r e g u l a r ,
v e r y
r a p i d
h e a r t b e a t s ) , a d a m a g e d
h e a rt v a lv e ,
o r a
r e c e n t
m y o c a rd ia l in fa rc tio n
( h e a r t a t t a c k )
c a n
c a u s e
c l o t s
i n t h e
h e a r t t h a t m a y
m i g r a t e t o t h e b r a i n .
SYMPTOMS AND SIGNS
S y m p t o m s
u s u a l l y
d e v e l o p
a b r u p t l y
a n d
d e p e n d
o n
t h e
s i t e ,
c a u s e ,
a n d
e x t e n t o f t h e b r a i n d a m a g e . T h e m o v e -
m e n t , f u n c t i o n , o r s e n s a t i o n c o n t r o l l e d
b y
t h e
d a m a g e d a r e a
o f t h e
b r a i n
i s
i m p a i r e d
( s e e
Types a n d c a u s e s o f stro k e
b o x , o v e r l e a f ) . T h e p o s s i b l e c o m p l i c a t i o n s
o f a m a j o r s t r o k e i n c l u d e
p n e u m o n ia
a n d
b l o o d c l o t s i n t h e l e g s ( s e e
t h ro m b o s is ,
d e e p v e in ),
w h i c h c o u l d l e a d t o p u l m o -
n a r y e m b o l i s m . R o u g h l y o n e t h i r d o f
m
a j o r s t r o k e s a r e f a t a l , a t h i r d r e s u l t i n
s o m e d i s a b i l i t y , a n d t h e f i n a l o n e t h i r d
h a v e n o l a s t i n g i l l e f f e c t s ( s e e
tra n s ie n t
is c h a e m ic a tta ck).
DIAGNOSIS AND TREATMENT
A r a n g e o f t e c h n i q u e s m a y b e u s e d t o
i n v e s t i g a t e t h e c a u s e a n d e x t e n t o f b r a i n
d a m a g e . T h e s e i n c l u d e
ECG , C T s c a n n in g ,
c h e s t X -ra y s,
b lo o d te sts
( w h i c h
m a y
i n c l u d e c l o t t i n g t e s t s ) ,
a n g io g ra p h y , M R I,
a n d
c a ro t id d o p p le r s c a n n in g
( t o
a s s e s s
n a r r o w i n g o f t h e c a r o t i d a r t e r y ) .
I n s o m e c a s e s o f s t r o k e , u r g e n t t r e a t -
m
e n t m a y i m p r o v e t h e c h a n c e s o f r e -
c o v e r y . I f a s c a n s h o w s t h a t t h e s t r o k e i s
d u e
t o
t h r o m b o s i s ,
th ro m b o ly tic d ru g s
m a y b e g i v e n t o d i s s o l v e t h e c l o t .
A n t i-
c o a g u la n t s
m a y b e g i v e n i f t h e r e i s a n
o b v i o u s s o u r c e o f a n e m b o l i s m , s u c h a s
a t r i a l
f i b r i l l a t i o n .
A n t i p l a t e l e t
a g e n t s
s u c h a s
a s p ir in
m a y b e u s e d i n o r d e r t o
h e l p p r e v e n t f u r t h e r c l o t t i n g .
A t t e n t i o n t o h y d r a t i o n a n d p r e s s u r e
a r e a s ,
a n d
g o o d
n u r s i n g
c a r e ,
a r e
i m p o r t a n t i n f l u e n c e s o n o u t c o m e .
P h y s -
io t h e ra p y
m a y r e s t o r e l o s t m o v e m e n t o r
s e n s a t i o n ;
s p e e c h th e ra p y
m a y h e l p l a n -
g u a g e d i s t u r b a n c e s .
s tro m a
T h e t i s s u e t h a t f o r m s a n o r g a n ’s f r a m
e -
w o r k , a s d i s t i n c t f r o m f u n c t i o n a l t i s s u e
( t h e
p a re n c h y m a
) a n d t h e f i b r o u s o u t e r
l a y e r t h a t h o l d s t h e o r g a n t o g e t h e r .
s t ro n g y lo id ia s is
A n i n f e s t a t i o n o f t h e i n t e s t i n e s b y t h e
p a r a s i t i c w o r m
S t r o n g t i o i d e s
s t e r c o r a e i s .
S t r o n g y l o i d i a s i s i s a w i d e s p r e a d d i s e a s e
i n t h e t r o p i c s . I t i s c o n t r a c t e d i n a f f e c t e d
a r e a s b y w a l k i n g b a r e f o o t o n s o i l t h a t i s
c o n t a m i n a t e d w i t h f a e c e s . L a r v a e p e n e -
t r a t e t h e s o l e s a n d m i g r a t e v i a t h e l u n g s
a n d t h r o a t t o t h e s m a l l i n t e s t i n e , w h e r e
t h e y
d e v e l o p
i n t o
a d u l t s
a n d p r o d u c e
l a r v a e . M o s t o f t h e l a r v a e a r e p a s s e d o u t
i n t h e f a e c e s , b u t s o m e e n t e r t h e s k i n
a r o u n d t h e a n u s t o b e g i n a n e w c y c l e .
A n i n d i v i d u a l m a y b e i n f e s t e d f o r m o r e
t h a n 4 0 y e a r s .
T h e
l a r v a e
c a u s e
i t c h i n g
a n d
r e d
w e a l s w h e r e t h e y e n t e r t h e s k i n . I n t h e
l u n g s t h e y m a y c a u s e
a s th m a
o r
p n e u m o -
n ia .
H e a v y
i n t e s t i n a l
i n f e s t a t i o n
m a y
c a u s e s y m p t o m s s u c h a s s w e l l i n g o f t h e
a b d o m e n
a n d
d i a r r h o e a .
O c c a s i o n a l l y ,
a n i n f e c t e d p e r s o n w i t h r e d u c e d i m
m
u -
n i t y
d i e s
o f
c o m p l i c a t i o n s ,
s u c h
a s
s e p t ic a e m ia
o r
m e n in g itis .
T r e a t m e n t w i t h a n
a n th e lm in tic d ru g ,
u s u a l l y
t ia b e n d a z o le ,
k i l l s t h e w o r m s .
s tro n tiu m
A m e t a l l i c e l e m e n t o c c u r r i n g i n v a r i o u s
c o m p o u n d s i n c e r t a i n m i n e r a l s , s e a w a -
t e r , a n d m a r i n e p l a n t s .
A r a d i o a c t i v e v a r i e t y , s t r o n t i u m 9 0 , i s
p r o d u c e d d u r i n g n u c l e a r r e a c t i o n s a n d
m a y b e p r e s e n t i n n u c l e a r f a l l o u t . S t r o n -
t i u m
9 0
a c c u m u l a t e s
i n
b o n e ,
w h e r e
t h e
ra d ia tio n
i t e m i t s m a y c a u s e
le u k a e m ia
a n d / o r
b o n e tu m o u rs.
O t h e r
f o r m s
o f
r a d i o a c t i v e s t r o n t i u m h a v e b e e n u s e d i n
t h e
d i a g n o s i s
a n d
t r e a t m e n t
o f c e r t a i n
t y p e s o f b o n e t u m o u r .
S t r ü m p e ll- M a r ie d is e a s e
A n o t h e r n a m e f o r
a n k y lo s in g s p o n d y lit is .
s try c h n in e p o is o n in g
S t r y c h n i n e
i s
a
p o i s o n o u s
c h e m i c a l
f o u n d i n t h e s e e d s o f S t r y c h n o s s p e c i e s
( a g r o u p o f t r o p i c a l t r e e s a n d s h r u b s ) .
I t s m a i n u s e i s i n s o m e r o d e n t p o i s o n s ;
m o s t
c a s e s
o f
s t r y c h n i n e
p o i s o n i n g
o c c u r
i n
c h i l d r e n
w h o
a c c i d e n t a l l y
i n g e s t s u c h p o i s o n s .
T h e
s y m p t o m s ,
w h i c h
b e g i n
s o o n
a f t e r
i n g e s t i o n
o f t h e
p o i s o n ,
i n c l u d e
r e s t l e s s n e s s ,
s t i f f n e s s
o f t h e
f a c e
a n d
n e c k ,
i n c r e a s e d
s e n s i t i v i t y
o f h e a r i n g ,
t a s t e , a n d s m e l l , a n d
p h o t o s e n s it iv it y ,
f o l -
l o w e d
b y
a l t e r n a t i n g
e p i s o d e s
o f s e i -
z u r e s a n d f l o p p i n e s s . D e a t h m a y o c c u r
f r o m
re s p ira t o ry a rre st.
T h e v i c t i m i s g i v e n i n t r a v e n o u s i n j e c -
t i o n s
o f
a
t ra n q u illiz e r
o r
b a rb it u ra t e
,
w i t h a
m u s c le -re la x a n t d ru g
i f n e e d e d , t o
h e l p p r e v e n t s e i z u r e s . B r e a t h i n g m a y b e
m a i n t a i n e d b y a
v e n tila to r.
W
i t h p r o m p t
t r e a t m e n t ,
r e c o v e r y
u s u a l l y
o c c u r s
i n
a b o u t 2 4 h o u r s .
s tu ffy n o s e
S e e
n a s a l c o n g e s t io n
.
s tu m p
T h e e n d p o r t i o n o f a l i m b t h a t r e m a i n s
a f t e r
a m p u ta tio n .
s tu p o r
A
s t a t e
o f
a l m o s t
c o m p l e t e
u n c o n -
s c io u s n e s s
f r o m w h i c h a p e r s o n c a n b e
a r o u s e d
o n l y
b r i e f l y
a n d
b y v i g o r o u s
e x t e r n a l s t i m u l a t i o n . ( S e e a l s o
c o m a .)
S tu r g e -W e b e r s y n d ro m e
A
r a r e ,
c o n g e n it a l
c o n d i t i o n ,
a f f e c t i n g
t h e s k i n a n d t h e b r a i n , i n w h i c h t h e r e i s
a b n o r m a l d i s t r i b u t i o n o f b l o o d v e s s e l s .
T y p i c a l l y ,
a
l a r g e ,
p u r p l e
b i r t h m a r k
( p o r t w i n e s t a i n ) e x t e n d s o v e r o n e s i d e
o f t h e f a c e , i n c l u d i n g t h e e y e . M
a l f o r -
m a t i o n
o f c e r e b r a l
b l o o d
v e s s e l s
m a y
c a u s e w e a k n e s s o n o n e s i d e o f t h e b o d y ,
p r o g r e s s i v e
le a rn in g d iffic u lt ie s ,
a n d
e p i-
le p s y
.
G la u c o m a
m a y
d e v e l o p
i n
t h e
a f f e c t e d e y e , l e a d i n g t o l o s s o f v i s i o n .
S e i z u r e s
c a n
u s u a l l y
b e
c o n t r o l l e d
w i t h
a n tic o n v u ls a n t d ru g s .
H o w e v e r ,
i n
s e v e r e
c a s e s
o f t h i s
s y n d r o m e ,
b r a i n
s u r g e r y m a y b e n e c e s s a r y .
S
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