THERAPY
b e f o r e t h e c h i l d r e a c h e s s c h o o l a g e p r o -
v i d e s
t h e
b e s t
c h a n c e
o f s u c c e s s
a n d
n o r m a l f u t u r e d e v e l o p m e n t .
te tra p le g ia
A n
a l t e r n a t i v e
t e r m
f o r
t h e
c o n d i t i o n
q u a d r ip le g ia .
th a la m u s
O n e o f a p a i r o f s t r u c t u r e s i n t h e
b ra in ,
t h e t h a l a m u s i s a w a l n u t - s i z e d m a s s o f
n e r v e t i s s u e . T h e t h a l a m i s i t a t t h e t o p o f
t h e
b ra in s te m
a n d a r e c o n n e c t e d t o a l l
p a r t s o f t h e b r a i n .
E a c h t h a l a m u s
r e l a y s
s e n s o r y
i n f o r -
m a t i o n
f l o w i n g
i n t o
t h e
b r a i n .
S o m e
b a s i c
s e n s a t i o n s ,
s u c h
a s
p a i n ,
m a y
r e a c h
c o n s c i o u s n e s s
w i t h i n
t h e
t h a l a -
m u s . O t h e r t y p e s o f s e n s o r y i n f o r m a t i o n
a r e p r o c e s s e d a n d r e l a y e d t o p a r t s o f t h e
c e r e b r a l c o r t e x
( t h e o u t e r l a y e r o f t h e
b r a i n ) , w h e r e s e n s a t i o n s a r e p e r c e i v e d .
T h e t h a l a m u s a c t s a s a f i l t e r b y s e l e c -
t i n g o n l y i n f o r m a t i o n t h a t i s o f p a r t i c -
u l a r i m p o r t a n c e . C e r t a i n c e n t r e s i n t h e
t h a l a m u s a r e a l s o t h o u g h t t o p l a y a p a r t
i n l o n g - t e r m
m e m o r y .
th a la s s a e m ia
A g r o u p o f i n h e r i t e d
b lo o d
d i s o r d e r s i n
w h i c h t h e r e i s a f a u l t i n t h e p r o d u c t i o n
o f t h e o x y g e n - c a r r y i n g p i g m e n t
h a e m o -
g lo b in .
T h i s p i g m e n t i s n o r m a l l y m a d e
i n
t h e
b o n e m a rro w
f o r
i n c o r p o r a t i o n
i n t o
r e d
b lo o d c e lls.
M a n y
o f t h e
r e d
b l o o d c e l l s b e c o m
e f r a g i l e a n d h a e m o -
l y s e ( b r e a k u p ) , l e a d i n g t o a n a e m i a ( s e e
a n a e m ia ,
h a e m o ly tic ).
T h a l a s s a e m i a
i s
p r e v a l e n t i n t h e M e d i t e r r a n e a n , t h e M
i d -
d l e
E a s t ,
a n d
S o u t h e a s t
A s i a ,
a n d
i n
f a m i l i e s o r i g i n a t i n g f r o m t h e s e a r e a s .
CAUSES AND TYPES
N o r m a l
a d u l t
h a e m
o g l o b i n
c o n t a i n s
t w o p a i r s
o f g l o b i n s
( p r o t e i n c h a i n s ) ,
k n o w n
a s
a l p h a
a n d
b e t a .
I n
t h a l a s -
s a e m i a ,
a r e c e s s i v e
d e f e c t i v e
g e n e
r e -
s u l t s i n r e d u c e d s y n t h e s i s o f o n e o f t h e
c h a i n s .
U s u a l l y
b e t a - c h a i n
p r o d u c t i o n
i s
d i s t u r b e d
( b e t a - t h a l a s s a e m i a ) .
B e t a -
t h a l a s s a e m i a m
i n o r ( t h a l a s s a e m i a t r a i t ) ,
w h i c h i s n e v e r s e v e r e ,
i s
c a u s e d
b y a
s i n g l e d e f e c t i v e
g e n e . T h e p r e s e n c e
o f
t w o d e f e c t i v e g e n e s c a u s e s b e t a - t h a l a s -
s a e m i a m
a j o r
( C o o l e y ’s
a n a e m i a ) . T h e
r a r e
d i s o r d e r a l p h a - t h a l a s s a e m i a v a r i e s
i n s e v e r i t y , b u t a l p h a - t h a l a s s a e m i a m a j o r
u s u a l l y r e s u l t s i n f e t a l d e a t h .
SYMPTOMS
S y m p t o m s
o f b e t a - t h a l a s s a e m i a
m a j o r
a p p e a r t h r e e t o s i x m o n t h s a f t e r b i r t h
a n d i n c l u d e s h o r t n e s s o f b r e a t h ,
ja u n d ic e ,
a n d a n e n l a r g e d
s p le e n .
I f t h e c o n d i t i o n i s
u n t r e a t e d , b o n e m a r r o w c a v i t i e s e x p a n d ,
l e a d i n g t o c h a r a c t e r i s t i c e n l a r g e m e n t o f
t h e s k u l l a n d f a c i a l b o n e s ; n o r m a l b o d y
g r o w t h i s a r r e s t e d a n d d e a t h i s l i k e l y t o
o c c u r i n e a r l y c h i l d h o o d .
DIAGNOSIS AND TREATMENT
B e t a - t h a l a s s a e m i a m
a j o r i s d i a g n o s e d b y
m
i c r o s c o p i c e x a m i n a t i o n o f t h e b l o o d ,
a n d f r o m o t h e r
b lo o d te sts.
T r e a t m e n t i s
w i t h
b lo o d t ra n s f u s io n s
a n d , s o m e t i m e s ,
s p le n e c t o m y
( r e m o v a l
o f
t h e
s p l e e n ) .
H o w e v e r ,
s u c c e s s i v e
b lo o d t ra n s fu s io n s
c a u s e a b u i l d u p o f i r o n i n t h e b o d y ( s e e
h a e m o s id e r o s is ) .
C h e la tin g
a g e n ts
a r e
g i v e n b y m o u t h o r b y i n f u s i o n t o h e l p
t h e b o d y e x c r e t e t h e e x c e s s i r o n . A
b o n e
m a rro w tra n s p la n t
o f f e r s a c u r e .
PREVENTION
G e n e t i c c o u n s e l l i n g i s a d v i s e d f o r p a r -
e n t s o r o t h e r c l o s e r e l a t i v e s o f a c h i l d
w i t h t h a l a s s a e m i a , a n d a l s o f o r a n y p e r -
s o n w i t h t h a l a s s a e m i a t r a i t .
th a lid o m id e
A d r u g t h a t w a s w i t h d r a w n i n t h e U K
i n 1 9 6 1 a f t e r i t w a s f o u n d t o c a u s e l i m b
d e f o r m i t i e s
i n
m a n y
b a b i e s
b o r n
t o
w o m
e n
g i v e n
t h e
d r u g
d u r i n g
p r e g -
n a n c y . T h a l i d o m i d e i s s t i l l u s e d t o t r e a t
c e r t a i n f o r m s
o f
H a n s e n ’s d is e a s e
( l e p -
r o s y ) a n d
B e h g e t’s s y n d ro m e .
th a lliu m
A r a r e m e t a l l i c e l e m e n t t h a t i s p r e s e n t a s
c o m p o u n d s i n s o m e z i n c a n d l e a d o r e s .
P o i s o n i n g
o v e r
a
p r o l o n g e d
p e r i o d
c a u s e s
l o s s
o f h a i r ,
d i s o r d e r s
o f t h e
n e r v e s i n t h e l i m b s , a n d d i s t u r b a n c e o f
t h e
s t o m a c h
a n d
i n t e s t i n e s . T h a l l i u m -
2 0 1
( a n
a r t i f i c i a l
r a d i o a c t i v e
i s o t o p e )
i s
s o m e t i m e s
u s e d
d u r i n g
r a d io n u c lid e
s c a n n in g
o f t h e h e a r t .
THC
T h e
a b b r e v i a t i o n
f o r
t e t r a h y d r o c a n n a -
b i n o l , t h e a c t i v e i n g r e d i e n t i n
m a riju a n a .
th e c a
A s h e a t h o f t i s s u e c o v e r i n g a b o d y p a r t .
A n
e x a m p l e
i s
t h e
p e ric a rd iu m ,
t h e
m e m b r a n e t h a t e n c l o s e s t h e h e a r t .
th e n a r
T h e m e d i c a l n a m e f o r t h e p a l m o f t h e
h a n d . T h e t e r m t h e n a r i s a l s o u s e d t o
r e f e r s p e c i f i c a l l y t o t h e f l e s h y p a r t o f t h e
p a l m a t t h e b a s e o f t h e t h u m b .
th e o b ro m in e
A s u b s t a n c e t h a t i s c h e m i c a l l y s i m i l a r t o
c a f f e i n e a n d o c c u r s n a t u r a l l y i n c o f f e e ,
t e a , a n d c o c o a . T h e o b r o m
i n e h a s a w e a k
d i u r e t i c
e f f e c t
a n d
a l s o
d i l a t e s
b l o o d
v e s s e l s .
I t w a s
f o r m e r l y
u s e d
t o
t r e a t
a n g i n a b u t i s n o l o n g e r u s e d m e d i c a l l y .
th e o p h y llin e
A
b ro n c h o d ila t o r d ru g
s o m e t i m e s u s e d t o
t r e a t
s e v e r e
a s th m a
i n
c a s e s
t h a t
h a v e
f a i l e d t o
r e s p o n d t o
o t h e r t r e a t m e n t s .
T h e o p h y l l i n e
i s
g i v e n
o r a l l y ,
b u t i t
i s
s o m e t i m e s m i x e d w i t h a n o t h e r d r u g i n
a
p r e p a r a t i o n
c a l l e d
a m in o p h y llin e
s o
t h a t
i t
c a n
b e
g i v e n
i n t r a v e n o u s l y
a s
e m e r g e n c y t r e a t m e n t .
P o s s i b l e s i d e
e f f e c t s
o f t h e o p h y l l i n e
i n c l u d e
n a u s e a ,
v o m i t i n g ,
d i z z i n e s s ,
d i a r r h o e a ,
p a lp it a t io n s ,
a n d
s e iz u r e s .
R e g -
u l a r
b l o o d
t e s t s
m a y
b e
c a r r i e d
o u t
d u r i n g t h e c o u r s e o f t r e a t m e n t i n o r d e r
t o a s s e s s t h e d o s a g e .
th e ra p e u tic
A t e r m
m e a n i n g r e l a t e d t o t r e a t m e n t .
T h e t h e r a p e u t i c d o s e o f a d r u g i s t h e
a m o u n t
r e q u i r e d
t o
h a v e
t h e
g r e a t e s t
b e n e f i c i a l e f f e c t .
th e ra p e u tic c o m m u n ity
A m e t h o d o f t r e a t i n g
d ru g d e p e n d e n c e ,
a lc o h o l d e p e n d e n c e ,
a n d s o m e
p e rs o n a lit y
d is o r d e r s
t h a t
i n v o l v e s
p a t i e n t s
l i v i n g
t o g e t h e r
a s
a
g r o u p
i n
a
n o n h o s p i t a l
e n v i r o n m e n t ,
u s u a l l y
u n d e r
s u p e r -
v i s i o n . ( S e e a l s o
s o c ia l s k ills t ra in in g .)
th e ra p y
T h e
t r e a t m e n t
o f a n y
d i s e a s e
o r
a b -
n o r m a l p h y s i c a l o r m e n t a l c o n d i t i o n .
T
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